颅内67例脊索瘤临床治疗的回顾性分析

李中振 郭芳 王焕宇*

【摘要】目的 探讨发生于颅内脊索瘤的临床表现、影像学特点、组织学类型、手术方法、辅助治疗及远期预后。方法 回顾性总结分析67例颅内脊索瘤患者的临床资料，并介绍2例斜坡复发脊索瘤。结果 发生于颅底鞍斜区的脊索瘤临床表现复杂，主要表现为颅内站位效应及肿瘤对周围神经损害，首发症状以头痛、视力下降、耳鸣、耳聋及后组颅神经受损症状为主，病理分型：普通型即经典型脊索瘤56例，软骨型脊索瘤8例，去分化型3例。影像学表现67例患者均行CT及MRI检者表现为欠规则肿块影，以膨胀性生长为主，颅底多有骨质破坏肿块与周围软组织边界清楚，2、5年复发率为37.3%、67.1%。结论 手术治疗为主要方法，但术后复发率高，根据病变位置、涉及范围选择不同手术入路，必要时联合入路可增加全切几率，尽可能全切除肿瘤对预后至关重要，术后放疗可延缓肿瘤复发时间、减少复发率。

【关键词】颅内肿瘤；脊索瘤；临床治疗

脊索瘤起源于脊索胚胎性残余组织，脊索瘤发病率为0.51/100万～8/100万，患病率不足1/10万［1］。肿瘤好发于颅内蝶枕区（35%）及脊柱骶尾部（50%），除外脊柱中轴的两端，其他部位约占15%。我们回顾近17年来我院手术治疗且有完整资料的颅内脊索瘤67例。汇报如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组67例患者中男性36例，女性31例，男女比例约为1.16∶1。患者年龄分布为11～79岁，平均37岁。病程3天～11年，平均33.2个月。首发症状头痛45例（36%），视力下降32例，复视7例，吞咽困难、呛咳5例，肢体无力5例，一侧眼睑下垂3例，鼻塞3例，一侧口角或面麻4例。临床症状与体征该病患者的临床症状及体征不具有特异性，多数患者首发症状表现为颅内站位效应致颅压增高引起的头痛，由于颅内脊索瘤肿瘤多位于鞍区、斜坡，部分病变可侵及海绵窦、筛窦蝶窦、与鼻腔沟通，或达桥小脑角甚至颅颈交界区，因此不同颅神经受损表现出相应症状。

图1 患者，女，32岁，因“阵发性头痛两年，视物重影10天”入院

1.2 治疗方法

手术方法：本组67例患者全部于我院接受手术治疗，共手术75次，其中我院两人手术3次，两名3次手术患者一人行两次鼻蝶1次开颅手术，另一人行1次鼻蝶手术后复发两次开颅手术治疗4人手术2次。行开颅肿瘤切除术者43人，翼点或额外侧、眶颧等单侧额颞入路29人，颞下入路6人，乙状窦后入路3人，远外侧入路2人，基底入路1人，乙状窦联合颞下入路1人。经鼻蝶入路手术24人，经鼻蝶入路中显微镜下鼻蝶入路17人，内镜下经鼻手术4人，经鼻蝶联合口腔入路3人。

外院首次手术复发后来我院再次手术者5人，外院手术其中开颅手术3人，经鼻1人，上颌骨翻瓣入路及远外侧入路1人。

辅助治疗：67例患者治疗过程中行常规放射治疗者17人，质子治疗1人。

2 结果

手术效果：67例患者的75次手术中，肿瘤全切手术为29次，次全切手术40次，部分切除手术6次。病理分型：脊索瘤分为3型：普通型即经典型、软骨型、低分化型。脊索瘤全球专家共识［1］根据WHO第4版软组织和骨肿瘤病理学的分类，将肉瘤样脊索瘤作为第4种亚型。本组67例脊索瘤中普通型脊索瘤56例、软骨样脊索瘤8例、低分化型脊索瘤3例。其中一例患者为垂体瘤术后发生斜坡脊索瘤。

疗效及随访：67例患者中63得到随访，随访3～136个月不等，平均39个月。有1例患者术后间断无自主呼吸，出院后患者家属于当地医院放弃治疗后死亡。随访期发现有19例患者死亡（28.35%），2、5年复发率为37.3%、67.1%。死亡19例患者中除术后呼吸衰竭死亡一例，3例患者死于长期卧床导致肺部炎症，1例患者死于心脏病发作。多数患者死于脊索瘤复发引起的合并症，如呼吸衰竭、脑疝等。死亡患者中普通型脊索瘤16例，软骨型脊索瘤2例，低分化型脊索瘤1例。

3 讨 论

脊索瘤起源于脊索胚胎性残余组织，脊索是胚胎期的中胚层组织，之后形成颅底和脊柱，因此该病可发生于中线的任何位置，但具有好发于脊柱两端的特点，由于我院为神经系统专科医院，颅内发病占据多数，笔者查阅资料过程中亦检索到部分腰骶部脊索瘤，基本印证了该病好发于蝶枕区及腰骶部即中线两端的说法。颅内脊索瘤男女发病比例不存在明显差异，本组67例患者，男性36例，女性31例，男女比例约为1.16∶1，男性发病略多于女性。

临床将头部MRI作为脊索瘤的首选检查，MRI能明确病变位置，是否侵及周围结构。头部CT同样至关重要，可观察肿瘤对于颅底骨质的侵蚀情况，术前行后颅窝术前电生理检查可明确相应颅神经受损情况指导术者手术时相应颅神经保护，本组部分患者行术中电生理监测。随着医学影像学发展及人们就医意识的提高，目前脊索瘤较之前检出有所提高。

尽管组织学上属良性肿瘤，但因其发生位置深在，局部侵犯脑组织及周围神经血管、侵蚀性破坏周围骨质，多数无明显包膜；各种手术入路均不易彻底切除肿瘤等原因，患者确诊后术后复发率极高，生存期仅数年。有人通过纳入560例脊索瘤患者进行Meta分析得出结论，5年和10年生存率分别为63%和16%［2］。因此有人认为应将颅底脊索瘤按照恶性肿瘤对待，予以积极手术治疗及术后放射治疗。昊震、张俊廷［3］等对106例颅底脊索瘤的长期随访研究中，得到随访的患者为79例，其1、3、5、10年复发率分别为19.1%、34.7%、52.9%和883%，1、3、5、10年生存率分别为87.2%、79.4%、67.6%、59.5%。1993年由国外Forsyth［4］等报道的51例患者，其3年和5年生存率分别为51%和35%。美国的McMaster［5］等总结了400例脊索瘤患者，统计得出5年、10年生存率分别为68%和40%，平均生存时间6.29年。手术全切被公认为决定该病预后的最重要因素。

由于本病发病率低，单中心手术量较少，因此关于颅底脊索瘤的分型神经外科领域专家持有各自观点，国外 Thodou E［6］分为蝶鞍型、鞍旁型、斜坡型。国内周定标［7］分五型：蝶鞍型、颅中窝型、斜坡一颅后窝型、鼻咽型及混合型：张俊廷［8］将颅底脊索瘤分为：蝶鞍型、颅中窝型、斜坡型、颅颈交界型和广泛型。笔者认为各种分型均有其依据，可参考分型采取不同手术方案，而对于每一位患者其病变具有唯一性，采取针对性治疗确定手术入路需结合病变位置及术者经验。本组67例患者开颅手术治疗43人，鞍区及上斜坡病变多可采取经鼻蝶入路，或者翼点、额外侧、眶颧等单侧额颞入路，内镜下经鼻蝶手术有助于多角度视野下切除肿瘤，中颅窝较大肿瘤可采取额眶颧入路，而斜坡脊索瘤相对于鞍区病变更难切除，可采用颞下入路、乙状窦后入路、远外侧入路、基底入路等，对于广泛型脊索瘤，单一入路困难，联合其他入路可增加全切概率，需根据具体病变制定相应手术方案。本组经鼻蝶联合口腔入路3人，必要时耳鼻喉科合作手术可以各自发挥所长，提高手术全切率。尽管手术入路可选方案多样，但由于该病局部恶性特征，全切率依然较其他良性肿瘤低，之前大多数颅底脊索瘤难以实现全切［9］，而随着神经外的发展近期脊索瘤的全切除率较之前明显提升，相关报道可达 52%（26/50），甚至 80%［10］。笔者相信，随着医学技术的进步和神经外科发展，该病全切率可进一步提升。

脊索瘤病理分型分为3型：普通型即经典型、软骨型、低分化型。脊索瘤全球专家共识将肉瘤样脊索瘤作为第4种亚型。目前尚缺乏各病理分型肿瘤复发率是否存在差异的报道，该病术后病理明确诊断后尤其病变未能全切笔者认为应当早期放射治疗或质子治疗。由于本病复发率高，故无论是否全切患者均应按时复查，目前认为术后每6个月应复查头部MRI，如有复发或者肿瘤增大情况，可结合患者症状及自身条件早期决定是否再次手术治疗。

总之，脊索瘤虽然发病率低且为良性肿瘤，但因其位置及侵蚀周围骨质，压迫神经等特性，手术切除难度大，全切率低，且手术有极高复发率，因此该病的治疗一直为神经外科难治性疾病，临床碰见此类疾病需高度重视，术前充分准备，提高首次手术全切率，术后辅以放疗以延长其复发时间，降低复发率。

参考文献

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A retrospective analysis of 67 cases of intracranial chordoma

LI Zhongzhen，GUO Fang，WANG Huanyu.
Department of Neurosurgery，Huanhu Hospital of Tianjin，Tianjin 300350，China.Correspond?ing author：WANGHuanyu，wang.huanyu@hotmail.com

【Abstract】Objective To review summarily the clinical manifectation symptom，radiological characteristics，histopathological type，surgical method，adjuvant therapy and long?term prognosis of intracranial chordoma.Methods Retrospective analysis the clinical data of 67 patients with intracranial chordoma.Results The clinical manifestations occurred of the skull base chordoma were complex，mainly for intracranial stance effect and peripheral nerve injury.The first manifectation were headaches，vision loss，tinnitus，deafness and the damage symptoms of lower cranial nerves.Pathological type con?cluded 56 cases of typical chordoma，8 cases of cartilaginiform chordoma and 3 cases of differentiation type.The dilatant image of parenchyma was the feature in CTor MRIscan and the images often had clear confines.And most of the 67 cases had destruction of bone.Two?，five?year recurrence rate were 37.3%，67.1%，respectively.Conclusion Surgical treatment was the main method，but postoperative recurrence rate was high.Optimal approach was based on the lesion location，range and the joint approach increased the probability of total resection.Total resection of the tumor was very important to prognosis.Postopera?tive radiotherapy could delay the tumor recurrence time.

【Key words】intracranial tumor； chordoma； treatment

中图分类号：R739.41；R739.42

文献标识码：A

doi：10.3969/j.issn.1009?976X.2017.05.021

作者单位：300350天津 天津市环湖医院

*通讯作者：王焕宇，Email：wang.huanyu@hotmail.com

（收稿日期：2017-09-13）